+7 (496) 573-54-44 - г. Электросталь
+7 (499) 202-02-40 - г. Москва
+7 (499) 746-96-18 - г. Москва, "Кузьминки" (аутизм)
Форум Вопросы специалисту

БЕСПЛАТНАЯ реабилитация для москвичей, реабилитация при ДЦП, spina bifida, ЧМТ,
реабилитация при аутизме, синдроме Дауна, РАС,
оказание ортопедической помощи

Подробнее

БЕСПЛАТНАЯ выдача ортопедических изделий
Сеть ортопедических салонов в Москве и области

Подробнее

Оснащение аппаратурой профильных реабилитационных центров
Обучение технологиям и методикам реабилитации

Подробнее

Производство и продажа широкого ассортимента ортопедических изделий

Подробнее

КУПИТЬ КНИГУ профессора К.А.Семеновой
"Восстановительное лечение детей с перинатальным поражением
нервной системы и с детским церебральным параличом”

Подробнее
Spina bifida: от Гиппократа до наших дней

Spina bifida (от лат. Spina bifida, англ. split spine - расщепление дужек позвонков), аномалия развития, известная также как спинальный дизрафизм, формируется у ребенка еще в утробе матери на 9-й неделе беременности.

О существовании аномалий развития позвоночника и спинного мозга человек знал давно - известны описания со времен неолита (исторический период, 5000 лет до нашей эры), бронзового (3000 лет до нашей эры) и позднего железного века (800 лет до нашей эры).

Упоминал о них Гиппократ (460–370 гг. до нашей эры), в работах итальянского анатома Морганьи Батиста (1688–1771 гг.) приведен обзор литературы XVI и XVII столетий, касающейся спинальных дизрафий, дано описание патологии дефектов невральной трубки с указанием связи spina bifida и гидроцефалии, spina bifida и анэнцефалии. Об этом пишут Питер ван Форист (1522-1597 гг.), Николас Тульпи (1593–1674 гг.), Миколай Бидло (1714 г.). Лечению эта патология не подлежала, оно было бесперспективно.

XIX век открывает современную историю изучения спинальных дизрафий. В 1875 г. Р. Вирхов убедительно доказал существование у человека скрытых незаращений позвоночника — spina bifida occulta. В 1881 г. А. Лебедев на основании экспериментов на куриных эмбрионах и изучения человеческих плодов сделал вывод о том, что менингомиелоцеле и анэнцефалия являются крайними проявлениями одного и того же нарушения развития. Он также доказал возможность скрытых аномалий формирования нервной трубки. В 1886 г. Реклингхаузен опубликовал монографию, в которой подробно описал spina bifida как результат нарушения формирования нервной трубки, впервые выделил три ее вида: менингоцеле, менингомиелоцеле и миелоцистоцеле. Все работы исследователей носили описательный характер, хотя и связывали нарушения движений, недержание мочи, деформацию позвоночника и стоп с наличием дефекта развития нервной трубки — со spina bifida.

В доантисептический период лечение спинномозговых грыж заключалось в сдавливании мешка и повторным проколам его. В 1846 г. Вельпью, рекомендовавший метод впрыскивания в полость мешка раствора йода, не нашел распространения из-за частых осложнений и даже смерти пациентов. Более эффективный способ лечения был предложен доктором Бауэром в 1889 году, который «закрывал» костный дефект выкроенным из подлежащих тканей мышечно-апоневротическим лоскутом. Предложенные в дальнейшем модификации этой методики остаются основными в хирургии спинномозговых грыж и в настоящее время. Однако до 50-х годов XX столетия отношение к хирургическому лечению спинальных дизрафий было отрицательным. В 1929 году Дж. Фразер опубликовал результаты хирургического лечения 131 ребенка в королевской детской больнице г. Эдинбурга (Англия). После операции выжили 82 ребенка. В течение года после операции еще 16 детей погибли от прогрессирующей гидроцефалии, большая часть выживших детей стали тяжелыми инвалидами. И вновь встал вопрос о целесообразности хирургического лечения спинальных дизрафий.

Ситуация изменилась после внедрения в 50-х гг. имплантируемых клапанных дренажных систем для лечения гидроцефалии. В сочетании с разработкой новых эффективных антибиотиков для лечения воспалительных осложнений, дренирующие операции, по существу, «открыли двери» для хирургического лечения спинномозговых грыж у детей, включая новорожденных. Однако это поставило новые проблемы перед ортопедами, урологами, неврологами, психологами. У детей часто обнаруживали парезы конечностей, деформации позвоночника и стоп, недержание мочи, задержку физического и психического развития, что требовало конкретного лечения. В 1957 году в Лондоне создано первое «Общество исследования гидроцефалии и spina bifida». По его примеру мультидисциплинарные группы медиков - нейрохирургов, ортопедов, урологов, неврологов, психиатров - для лечения детей со spina bifida были организованы во многих странах. Значительный вклад в изучение хирургии аномалий развития позвоночника и спинного мозга внесли российские ученые.

Статистика свидетельствует, что без лечения выживает только 14-30% новорожденных; обычно это наименее тяжелые случаи. Из них 70% в перспективе имеют нормальный индекс интеллектуального развития, 50% - возможность двигаться.

При современном лечении выживает ∼85% новорожденных с данным заболеванием. Наиболее частой причиной ранних смертельных исходов являются осложнения, связанные с мальформацией Киари (остановка дыхания, аспирация и т.д.). Поздние смертельные исходы обусловлены нарушениями функционирования шунтов. 80% пациентов имеют нормальные показатели индекса интеллектуального развития. Задержка умственного развития наиболее тесно связана с инфицированием, обусловленным шунтами. 40-85% пациентов могут перемещаться в корсетах, однако, большинство предпочитают передвигаться в кресле, т.к. это для них проще. 3-10% пациентов могут сами контролировать мочеиспускание, но в большинстве случаев для того, чтобы обеспечить сухое состояние кожи пациента, приходится производить периодические катетеризации.

Лучшим способом определения расщепления дужек позвонков и наличия интрадурального объемного образования при рождении является УЗИ. Если синус обнаружен уже после рождения, следует произвести МРТ, который показывает также объемные образования (липомы, эпидермоиды и т.д.) внутри канала.

При грубых дефектах развития невральной трубки (анэнцефалия, полное незаращение позвоночника и другие) плод погибает внутриутробно или рождается нежизнеспособным и погибает в ближайшие часы или дни после рождения. Поэтому социальный и медицинский аспекты грубых дефектов развития невральной трубки сводятся к профилактике формирования дефекта, его ранней диагностике и своевременному прерыванию беременности. Иные проблемы возникают при менее грубых нарушениях формирования спинного мозга и позвоночника, объединенных понятием спинальные дизрафии, или дефекты развития нервной трубки, которые в зарубежной литературе объединены термином spina bifida.

Со времени первых описаний скрытого незаращения позвоночника в 1875 – 1886 гг. считалось, что эта аномалия развития позвоночника, обусловленная нарушением окостенения, не требует медицинской помощи. По данным А. Д. Сперанского, опубликованным в 1925 г. в работе «Происхождение spina bifida occulta в крестцовом отделе позвоночного столба человека», утверждалось, что неполное смыкание крестцовых дужек встречается у 70% людей и является нормой. Лишь последующие анатомические исследования и данные современных методов диагностики (компьютерная томография, ядерно-магнитная томография) позволили обнаружить сопутствующие изменения в местах дефекта дужек позвонков, которые приводят к ночному недержанию мочи, к болям в пояснично-крестцовой области, нарушению осанки, реже к слабости мышц ног, деформации стоп, чувствительным и трофическим нарушениям. Именно эти случаи spina bifida occulta требуют хирургической помощи.

Запись на прием к специалистам

+7 (496) 573-54-44
с понедельника по субботу с 9.00 до 20.00, кроме воскресенья (без перерыва на обед)

Консультации по вопросам реабилитации в стационаре

+7 (499) 202-02-40 - г. Москва
в будние дни с 9.00 до 17.00 (без перерыва на обед)
E-mail: ogon0088@yandex.ru

Вопрос специалисту